Невринома зрительного нерва

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается.

Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы).

Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам.

Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания.

На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Разновидности невриномы

Внешне опухоль напоминает плотный узел округлой или неправильной формы с бугристой поверхностью, её цвет зависит от кровоснабжения нервного участка, к примеру, если в зоне венозный застой, то цвет будет синюшным. Обычно опухоль заключена в капсуле из соединительной ткани, и удаление невриномы проходит весьма успешно.

По типу строения невриномы делятся на:

  • Эпилептоидные. Для них характерно плотное расположение опухолевых клеток с небольшим количеством волокон.
  • Ангиоматозные. Опухоли имеют множество кавернозных полостей, которые образуются за счет патологического расширения сосудов.
  • Ксантоматозные. Опухоли этого типа обнаруживают множество ксантохромных клеток с высоким содержанием пигмента.

Клиника и симптомы

Первичная менингиома зрительного нерва. Невринома глазных нервов

Поскольку зрительный нерв несет зрительные образы, то самые частые признаки его воспаления – следующие явления:

  • резкое ухудшение зрения на один или оба глаза;
  • появление черно-белого зрения. Цветное зрение, как более совершенное, страдает в первую очередь;
  • при движении глаз появляются боли. Необязательный симптом, может отсутствовать, если нет признаков классического воспаления и отека ретробульбарной клетчатки;

Поначалу заболевание может развиваться бессимптомно, но со временем начинает нарушать кровоснабжение нервной ткани и сдавливать её, приводя к опасным осложнениям. При любых подозрениях, врач назначает обследование и немедленное лечение невриномы, в том числе и оперативным путем.

Симптомы невриномы зависят от её локализации. К примеру, если опухоль поражает лицевой нерв, больной может испытывать шумы в ушах и ухудшение слуха, головокружение, нарушение функции мимических мышц.

По мере роста опухоли проявляются признаки внутричерепного давления — головная боль, тошнота и нарушения зрительного восприятия. Здесь могут проявляться такие симптомы невриномы, как нарушение артикуляции или акта глотания.

При невриноме слухового нерва 95% пациентов жалуются на снижение слуха, 70% на звон в ушах, 65% на нарушение координации движений. Часто этим признакам сопутствуют головная боль, онемение и слабость лица, тошнота и рвота, двоение в глазах, ушная боль и изменение вкуса.

При детальном осмотре врач обнаруживает различные нарушения движений глазного яблока, отеки, потерю чувствительности лица, слабость лицевой мускулатуры и другие симптомы. В запущенных случаях может наблюдаться гидроцефалия и малозаметный лицевой паралич.

Диагностика и лечение

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга.

Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода.

Опухоли орбиты у взрослых: клинический, радиологический и...

Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных — гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков.

Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение невриномы

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства.

Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см.

Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции.

Признаки невриномы, нейрофибромы, менингиомы глаза на КТ

Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях.

При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва.

В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

В зависимости от места расположения, размера и типа опухоли, онколог может назначить различные медицинские процедуры. Самый распространенный метод лечения невриномы — хирургический. Удаление невриномы на ранней стадии возможно малоинвазивными методами с сохранением практически всех функций, к примеру, возможно сохранение слуха, если опухоль не крупнее 2 см.

Радиологический метод лечения невриномы рекомендован пожилым людям в случае, если оперативное лечение невозможно, или если больной отказывается от операции. Метод позволяет контролировать рост опухоли, но только в случае, если её размер не превышает 3 см.

Консервативный метод вовсе не требует удаления невриномы. Вместо этого врач назначает диуретики в сочетании с глюкокортикоидами и препаратами для улучшения мозгового кровообращения.

Лечение глиомы зрительного нерва. Прогноз

В случае медленного роста опухоли или тяжелых сопутствующих заболеваний врач может применить тактику выжидания, регулярно проводить МРТ и КТ, а затем применить операцию шунтирования.


При незрелой злокачественной опухоли или в случае, когда удаление невриномы хирургическим путем невозможно, применяется комплексная лучевая и химиотерапия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: